اليوم العالمى لفقر الدم المنجلى توعية لتعايش مع المرض

اليوم العالمي لفقر الدم المنجلي يحمل توعية للتعايش مع المرض





منذ 10 ساعات
عدد التعليقات (0) جميع المقالات (1)

فقر الدم المنجلي من اشهر امراض الدم الوراثيه الانحلاليه التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء واكثرها شيوعاً علي مستوي العالم بشكل عام في دول حوض البحر المتوسط والشرق الاوسط وافريقيا والهند.
هناك عده اسماء لهذا المرض، فاضافه الي فقر الدم المنجلي يطلق عليه الأنيميا المنجلية او مرض المنجليه. سمي بهذا الاسم نسبه الي المنجل (الذي يُحصد به النبات وذلك لان كريات الدم الحمراء تحت المجهر تاخذ شكلا مقوسا كالمنجل او الهلال. وكلمه انيميا تعني فقر الدم.
ينتشر المرض في عده دول افريقيه واسيويه. وهو موجود في بعض الدول العربية ويستوطن لدينا في منطقه الاحساء والقطيف وجازان حيث يحمله تقريبا كل 4 افراد من بين 20 فردا، اي ان نسبه حاملي صفه المرض حوالي 20 % وهذا يعني ان احتمال اصابه الجنين تصل الي 25% كما يعتبر اكثر من 60% من اطفال هذه الاسره السليمين ايضاً حاملين للمرض. ينتشر المرض في عده مناطق من العالم ولكنه يكثر في المناطق التاليه:
* منطقه الخليج العربي وفي اليمن وجنوب غرب السعوديه.
* منطقة الشرق الاوسط وتشمل ايران والعراق وسوريه الاردن وفلسطين.
* المنطقه الكاريبيه في امريكا الوسطي.
يُنتج نخاع العظم كريات دم الحمراء التي تلتحق في الدوره الدمويه عبر الاوعيه حيث تنقل الغذاء والاكسجين الي مختلف انحاء الجسم.. تكمن المشكله في حاله الانيميا المنجليه ان تلك الكريات غير طبيعيه في شكلها وتكوينها نتيجه لخلل في تكوين الهيموجلوبين(خضاب الدم) وفي كميته ايضا. فتاخذ الخلايا شكل المنجل وتصبح قابله الي التكسر وتتحلل بعد فتره قصيره من انتاجها وقد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدمويه فتسبب الاما مبرحه في اجزاء مختلفه من الجسم خاصه في العظام كعظام الاطراف والمفاصل والظهر. وفي بعض الحالات الحرجه قد تسد كريات الدم الحمراء المنجليه ايا من الاوعيه الدمويه المغذيه للرئتين او المخ حيث تسبب مضاعفات خطيره.
الخلايا المنجليه موجوده باستمرار في العروق الدمويه في الشخص المصاب بهذا المرض. وتزيد شدتها عند ما ينقص الاكسجين في الدم. وحيث انها معرضه للتكسر والطحال هو الموطن الاخير لنهايه الكريات الحمر بعد شيخوختها فان الطحال يظهر متضخما في كثير من الاطفال خاصه خلال الاعوام السته الاولي من العمر ثم يقل التضخم وذلك لعده اسباب اهمها كثره التجلطات والانسدادات التي تحدث في اوعيته الدمويه.
مع ازدياد انحلال كريات الدم الحمراء يظهر فقر الدم مع ارتفاع مستوي الماده الصفراء ولذلك فكثير من المصابين تكون بشرتهم وعيونهم صفراء اللون وهذا ما يعرف باليرقان.
هناك عوامل تزيد من شده الحاله عند المرضي المصابين بفقر الدم المنجلي اهمها نقص الاكسجين "وذلك عند الصعود الي المرتفعات الشاهقه"، الجفاف نتيجه لعدم تناول كميه كبيره من السوائل، ونتيجه لحدوث الالتهابات المختلفه.
اذا زادت كريات الدم الحمراء ذات الشكل المنجلي في الدم او نقصت السوائل في الجسم فان حركه الخلايا المنجليه تكون بطيئه وقد تشتد سوء فتتجلط كميه الدم في الشعيره الدمويه والتي تؤدي الي توقف وصول الدم الي بعض الاعضاء وهذا يؤدي الي موت اجزاء من الاعضاء او ضمورها.
الاضرار النفسيه والاجتماعيه للمريض وعدم القدره علي التحصيل العلمي والمعرفي بسبب تكرار دخول الطفل للمستشفي بشكل شبه مستمر يشكل احدي العقبات والمشاكل التي يعاني منها مريض فقر الدم المنجلي. ونظرا لان هذا المرض احد الامراض المزمنه مقرونا بنوبات الام مبرحه فان المريض في الغالب بحاجه الي العقاقير الطبيه والمسكنات القويه من الادويه الخاضعه للرقابه كالمورفين وغيره.
كما ذكرنا انفا ان سبب حدوث هذا المرض هو حدوث خلل وراثي اثناء تصنيع الهيموغلوبين (خضاب الدم) في الجسم. هناك نوعان اساسيان من ماده الجلوبين. الاولي تسمي "الفا" جلوبين والاخري تسمي "بيتا" جلوبين. وفي كل هيموجلوبين جزءان من الالفا وجزءان من البيتا جلوبين. يصنع البيتا والالفا جلوبين من مورثات موجود علي الكروموسومات.
توقيت حدوث الخلل يحدث اثناء تصنيع الهيموغلوبين حيث يحل حمض "الفالين" محل حمض" الغلوتاميك" في مكانه الخاص وترتيبه السادس في السلسله بيتا، بالتالي فان الروابط الهيدروجينيه تعطي شكلاً غير طبيعي للبروتين المتشكل.
لو اصابت الطفره او الخلل نسخه واحده من مورثات "البيتا" جلوبين فان الخليه تنتج نوعين من "البيتا" جلوبين وذلك نظرا لوجود مورث اخر سليم.. مورث يُنتج "بيتا" جلوبين طبيعيه ( يصّنع هيموجلوبين طبيعي) ومورث يُتنج "بيتا" جلوبين به طفره او خلل (يصّنع منه هيموجلوبينمنجلي). ويسمي الشخص في هذه الحاله بالشخص الحامل للانيميا المنجليه. ويمكن ان يُتعرف علي هذه الحاله باجراء فحص للكريات الدم الحمراء والهيموجلوبين واختبار الخلايا المنجليه (Sickling test) وفحص حركه الهيموجلوبين الالكترونيه (Hemoglobin Electrophoresis) .
لو حدثت الطفره في كلتا النسختين فان الخليه تنتج "بيتا" جلوبين غير طبيعي (والذي يصنع هيموجلوبين منجليا) ويمكن ان يتعرف علي هذه الحاله باجراء فحص للكريات الدم الحمراء والهيموجلوبين بنفس الطريقه المذكوره في حاله الطفل الحامل للمرض.
تلف مع خشونه في المفاصل وخاصه مفصل الورك
جلطه الدماغ او شلل نصفي
تختلف شده المرض من شخص الي اخر. علي المريض تناول الاطعمه التي تحتوي علي نسبه اكبر من الحديد مثل الكبد وكذلك تناول الاسماك وصفار البيض.
• تناول الخضروات والفواكه التي تحتوي علي الحديد علي وجه الخصوص مثل السبانخ والبقدونس وكذلك العدس والفاصوليا.
• شرب الكثير من السوائل.
• تناول كبسولات حمض الفوليك يساعد مرضي فقر الدم المنجلي.
• يحتاج المريض عاده الي مضاد حيوي عن طريق الفم بجرعه وقائيه.
• يصرف دواء "الهيدروكسي يوريا" اذا كان المرض شديدا وفي حالات خاصه.
• يجب ان يكون المريض تحت رعايه طبيه منتظمه لمراقبه مستوي الهيموجلوبين وتلقي بعض اللقاحات الاضافيه.
• الشفاء من المرض يحصل بمشيئه الله ثم بزراعه نخاع عظم جديد وهذا الخيار قد يستطب لبعض الحالات.
الصور المرفقه توضح مدي اصابه الاطفال "الجيل الاول" في حال كان الابوان، مصابين، حاملين للمرض او كون احدهما حاملا للمرض والاخر مصاب.
ساهمت عمليه الفحص الطبي قبل الزواج للكشف عن اصابه احد الزوجين او الكشف عن حمل احدهما للمرض في الوقايه باذن الله تعالي من توارث هذا المرض بين الاجيال القادمه.


المريض في الغالب بحاجة إلي العقاقيرالطبيه،والمسكنات القويه.من ألإدوية الخاضعة للرقابه (كآلمورفين)وغير.

احتمآلآت ألإصابة:


احد ألإطفال المصاب بمرض الإنميا آلمنجليه<

آخر تعديل فتى الشرقيه يوم 06-17-2014 في 02:01 PM.