مرض الثلاسيميا ( أنيميا البحر الأبيض المتوسط

الدكتور عبدالله حسين الجفري

يعتبر هذا المرض من أهم أمراض الدم الوراثية المؤدية لفقر وتكسر الدم والمنتشرة في مناطق كثيرة في العالم وبالذات في الدول المطلة على البحر الأبيض المتوسط ومن هنا أخذت التسمية.
وينتشر هذا المرض في منطقة الخليج العربي والجزيرة العربية ويشكل خطورة كبيرة على المصابين . ونظر ا لأن نسبة حاملي المرض بين السكان تبلغ 5% تقريبا. فعند زواج حاملين للمرض فإن نسبة الإصابة بالمرض في كل حمل تبلغ 25% وتكون نسبة انجاب حاملين للمرض 75% .
حدوث المرض:
نظراً لعدم قدرة الجسم على صنع الدم الأحمر الطبيعي، فتظهر الأعراض في الأشهر الأولى من الحياة.وتظهر علامات الأنيميا الحادة وتكسر الدم كشحوب في الجسم واصفرار البشرة، الخمول، الشعور بالتعب ، الإرهاق، ضعف النمو، نقص حاد في الهيمو جلوبين وتضخم الكبد والطحال وظهور تشوهات في العظام وبالذات في الجمجمة والتعرض للكسور.
إضافة إلى تأثر القلب نتيجة الأنيميا الحادة والعبء المترتب على ذلك مما يسبب فشلا في القلب واضطراب وظائفه إذا لم يعط الدم بانتظام .
طرق العلاج:
لتفادي هذه الأعراض والمضاعفات من الضروري نقل الدم للمريض بشكل منتظم كل 3 4أسابيع لتمكين الجسم من أداء وظيفته الطبيعية.
من الضروري أيضاً الانتظام في أخذ الأدوية التي تساعد في التخلص من الحديد المتراكم الذي ينتج عن ترسب حديد الدم المنقول المتكرر والذي يسبب خطورة على وظائف الجسم مثل تليف الكبد، تأثر البنكرياس وحدوث مرض السكري، وتأثر هرمونات الغدة النخامية، واضطرابات في وظائف القلب وحدوث الفشل كنتيجة نهائية لإهمال علاج سحب الحديد بالأدوية المناسبة بشكل مستمر ومنتظم .لذا بالإضافة إلى نقل الدم الطبيعي الدوري، يؤخذ علاج التخلص من الحديد ( الدسفيرال ) والذي يعطى حالياً عن طريق إبر تحت الجلد عن طريق جهاز حاقن يومياً وبمعدل خمسة أيام في الأسبوع.
ولسلامة الجسم يتم التأكد من خلو الدم من الفيروسات المرضية عن طريق اختبارات دقيقة لتلافي أمراض كالتهاب الكبد أو مرض نقص الناعة المكتسب.
يعتبر ( الدسفيرال ) هو العلاج المثالي للتخلص من الحديد لكن هناك الكثير الذين يتساءلون عن أدوية بديلة ممكن أخذها بالفم . يوجد دواء واحد حالياً مصرح باستخدامه في الدول الأوروبية تحت ظروف معينة.
وهناك أيضاً دواء آخر لازال قيد البحث وله نتائج جيدة قد يستعيض به من استخدام الحقن اليومية في المستقبل القريب ويشارك مستشفى الملك فيصل التخصصى في هذه الأبحاث.
ماهو العلا ج الشافي:
تعتبر زراعة خلايا الدم الجذعية هي العلاج الشافي بإذن الله من هذا المرض إذا ما وجد المتبرع المناسب القريب مثل (الأشقاء ) ، وفرص النجاح من هذا المرض في مستشفي الملك فيصل التخصصي تعتبر جيدة جداً وقد عملت أكثر من 45عمليه آخر خمس سنوات كللت بالنجاح والقضاء على المرض في أكثر من 80% من المرضى وهي نسبة لا تقل عن أفضل المراكز العالمية المشهورة.
طرق الوقاية:
نشر الوعي الصحي والتثقيف بهذا المرض، وبالذات اجراء فحوصات ماقبل الزواج ، لأن من السهولة التعرف على الحامل سواء كان رجلا أو امرأة وشرح خطورة انجاب مواليد مصابين إذا ما كان كل من الطرفين حاملا للمرض، لذا على الطرفين تحمل المسؤولية واتخاذ القرار السليم لما يترتب على ذلك من معاناة لكل مصاب وأسرته والمجتمع من حوله ولا يحس بهذا إلا من لديه طفل أو أكثر في الصعوبات والحالة النفسية التي يعانيها الأهل وتأنيب الضمير وتكريس حياة الاهل في رعاية كل مصاب في إعطائه الدواء واحضاره إلى المستشفى بانتظام وتحمل مضاعفات المرض الخطيرة.
لذا اتخذت الحكومة قرار الفحص قبل الزواج من واقع المسؤولية وتلافياً للعواقب التي سيعاني منها المريض والأهل والانعكاسات النفسية عند وقوع مكروه لأن الخطورة حقيقية وهي في ازدياد نتيجة استمرار زواج الأقارب وهناك الكثير من المواليد يولدون كل يوم بهذا المرض يمكن أن يكونوا طبيعيين وأصحاء بإذن الله إذا أحسن الزوجان اتخاذ قرار القران بالشخص المناسب .
ولا يمنع الزواج إذا كان أحد الأطراف حاملا والآخر سليماً، لكن المحظور إذا كان كلاهما حاملا.
وللمزيد من المعلومات المفصلة نرجو زيارة الموقع الإلكتروني ، ( الوراثة الطبية) للدكتور عبدالرحمن السويد.
www.werathah.com/blood


@ استشاري أمراض الدم والأورام للأطفال رئيس شعبة أمراض الدم، قسم أمراض الدم والأورام للأطفال