الهيموفيليا

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته

تعريف:

وتسمى أيضا الهيموفيليا وهو مرض وراثي يمنع الدم من التجلط أو التخثر عموما وعادة ما ينزف دم المصاب الذي يسمى المنعور بشكل مرفع لان دمه يتجلط ببطء شديد ومعظم الذين يصابون بهذا المرض من الرجال.

مسببات المرض:

تحدث الناعورية بسببين (مورثة) مختل في الكروموزوم (الصبغي) × وهو أحد كروموزومين يحددان جنس الشخص ذكرا أو أنثى أما الثاني فهو الكروموزوم Y الذي ليس له جينات لعوامل التجلط وللذكور كروموزم × واحد وكروموزوم Y واحد أيضا أما الإناث فلديهن اثنان من الكروموزوم Y والابن الذي يرث الخلل الناعوري في الكروموزم × يصاب بالمرض والبنت التي ترث جينا مختلا في واحد من كروموزمي × تكون حاملة للمرض ويمكنها أن تنقل هذا الجين المختل لأطفالها ولكنها لن تصاب بالمرض لان الجين غير المختل يعطيها ما يكفيها من عوامل التجلط لكن في حالات نادرة جدا ترث الأنثى الجينات المختلفة في كروموزوم × وبذلك تصاب بالمرض.

الأعراض:

تشمل الناعورية التقليدية ومرض كريسماس الذي يحمل اسم أول شخص عولج من هذا المرض والناعورية التقليدية تصيب 85% من مرضى الناعورية وينقص في دم المرضى هؤلاء المرضى نوع من البروتينات يسمى عامل التجلط الثامن أما بقية المرضى فأغلبيتهم مصابون بمرض كريسماس حيث لا يوجد في دمهم عامل التجلط التاسع وينقص في عدد ضئيل جدا من المرضى عامل تجلط آخر.